難病指定のシェーグレン症候群とは?症状・原因・治療・寿命について解説!

頭痛女の子

歌手・和田アキ子さんが、ラジオで、難病指定シェーグレン症候群を患っていることを明かしました。シェーグレン症候群・・・私は聞いたことがない病気です。

 

一体どんな病気なのでしょうか?よく難病指定されている病気は、原因が分からなかったり、治療法がなかったりしますが、このシェーグレン症候群はどうなのでしょうか?

 

今回は、シェーグレン症候群とはどんな病気なのか?症状・原因・治療・寿命について解説します。

 

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シェーグレン症候群とは?

女性

 

シェーグレン症候群とは、涙や唾液を作りだしている涙腺、唾液腺、その他粘膜が乾燥する自己免疫性疾患です。自己免疫疾患とは何らかの原因で免疫異常が生じ、自分の体にある蛋白質を抗原として認識して自己抗体やリンパ球により自らを攻撃してしまう病態です。

 

この病気の特徴として、患者の男女比があります。男女比は、1:14で女性の方が圧倒的に多いのです。年齢的には、40代~60代が最も多いですが、子供からお年寄りまで非常に幅広い年齢で発症しています。

 

シェーグレン症候群には単独で発症する原発性シェーグレン症候群と、他の膠原病の合併症として起こる二次性シェーグレン症候群があります。二次性シェーグレン症候群は、関節リウマチや全身性エリテマトーデス、強皮症、多発性筋炎・皮膚筋炎などに起こります。

 

シェーグレン症候群の症状は?

乾き

 

上で、簡単にシェーグレン症候群の症状についても触れましたが、目や口が乾くのが主要な症状です。目に関して言えば、ドライアイですね。目がゴロゴロしたり、乾いて疲れやすい、まぶしく感じる等の症状があります。悪化すると乾燥性角結膜炎や表層性角膜びらん等が起こります。

 

和田アキ子さんは、口が乾くので常に水がないと生きていけないという発言をしていますが、口が非常に乾きやすく、パンのような水分の少ない食べ物が飲み込みづらく、水分を普通の人より多く必要とします。また、長く会話していると、口が乾いて声が枯れたりすることもあります。

 

口が乾くのは、唾液の分泌が少なくなるからです。それによって、虫歯になりやすく、味覚障害となることもあります。乾き以外には、倦怠感や関節痛といった全身症状や間質性肺炎、腎炎、神経症状、紫斑、紅斑等の症状もあります。

 

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シェーグレン症候群の原因は?

医者

 

先ほども述べましたが、シェーグレン症候群の原因は自己免疫疾患と言われています。何らかの原因によって、免疫異常が生じ、自分の体にある蛋白質を抗原として認識して自己抗体やリンパ球により自らを攻撃してしまう病態のことです。

 

原因は明確に特定されていませんが、細菌やウイルスの感染が関係しているという報告があります。唾液腺や涙腺等の組織が壊されることで、乾燥という症状が出るのです。

 

シェーグレン症候群の治療は?

医者男性
 

シェーグレン症候群の原因は特定されていませんが、治療法はあるのでしょうか?なんと、現在の医学では、シェーグレン症候群自体を治すことはできないようです。

 

シェーグレン症候群自体を治すのではなく、それぞれの症状を改善するということになります。

 

ドライアイの治療

ドライアイになると、目がゴロゴロしたり、乾いて疲れやすい、まぶしく感じる等の症状があります。症状を和らげたり、改善するには、毎日点眼を行う必要があります。また、エアコンや扇風機等の強い風、乾燥させてしまう暖房器具、タバコの煙は避けたほうがよいでしょう。

 

ドライマウスの治療

ドライマウスの治療法は、唾液が減ることで虫歯になるのを防ぐことです。虫歯を予防するには、含嗽剤トローチ口腔用軟膏人工唾液内服薬等があります。歯質の脱灰を回復させることを目的としたカルシウムと燐酸塩を混ぜたものを使うこともあります。

 

トローチは、細菌などを殺す成分を含んだものもあります。口腔用軟膏はステロイドまたは抗生物質が含まれており、炎症を抑える効果があります。人工唾液は効果が持続する時間が短かったり、不快感を感じる人もいるので、万人に適合するという訳ではないようですね。

 

また、睡眠時は通常より乾燥しますよね。正常である人であっても、朝起きたとき大体の人は、口が乾いているはずです。睡眠時の乾燥には、人工唾液等は使えませんので、口の中を保湿するには、モイスチャープレートという装置もあるようですね。

 

睡眠時の乾燥には、これらの薬剤が使用できないため、睡眠中の口を保湿するために、モイスチャー・プレートが使われることがあるようです。

 

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シェーグレン症候群と寿命

砂時計

 

シェーグレン症候群のそれぞれの症状は、改善することはできますが、シェーグレン症候群自体を治すことはできません。しかし、シェーグレン症候群によって寿命を縮めてしまうということにはなりません。

 

しかし、間質性肺炎になると、死亡する人もいます。5年生存率は84%で、がん等と比較するとずっと高いですが、100%ではないですし、15%以上は亡くなってしまうということなので、やはり恐いですよね。

 

また、シェーグレン症候群は非ホジキンリンパ腫の悪性リンパ腫のリスクが16~44倍と大幅に跳ね上がります。こちらの5年生存率は、症状の進み具合によっても違いますが、25~70%と言われています。

 

まとめ

  • シェーグレン症候群とは、涙や唾液を作りだしている涙腺、唾液腺、その他粘膜が乾燥する自己免疫性疾患である。
  • 目や口が乾くのが主要な症状。
  • シェーグレン症候群事態を現在の医療で治すことはできないが、ドライアイ、ドライマウスの症状を改善することはできる。
  • シェーグレン症候群にかかることによる寿命の低下はないが、間質性肺炎になったり、非ホジキンリンパ腫の悪性リンパ腫になってしまうと、5年生存率は大幅に低下する。

 

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読んでいただきありがとうございました!


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