塩川利音君が顔半分と目を失った横紋筋肉種とは?症状・原因・5年生存率は?

医者男性

8月21日の「人生が変わる深イイ話」の放送で、去年の24時間テレビで会いに行った塩川家に密着とありました。

 

塩川家とは、4年半前に当時7歳の横紋筋肉種を発症した塩川利音君の家族です。利音君は、25時間にも及ぶ大手術で腫瘍を全摘出しましたが、それと引き換えに、顔半分と目を失いました。にも関わらず、塩川家は明るく、元気いっぱいで良い家庭です。

 

今回は、横紋筋肉種とは何なのか、症状・原因や5年生存率はどれぐらいなのかまとめました!

 

 

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横紋筋肉種とは?

医者

 

横紋筋肉腫(おうもんきんにくしゅ)とは、小児に発生する代表的な悪性腫瘍(がん)のひとつです。横紋筋肉腫は、大半が10歳以下の子供に発症し、治療が難しく予後不良な悪性腫瘍です。

 

体中のあらゆる部位に発生しますが、最も発生率が多いのが顔の目の周りの眼窩(がんか)、傍髄膜(ぼうずいまく)と呼ばれる脳の表面近くで、その両方を合わせると横紋筋肉腫を発症する人の約35%を占めます。塩川利音君も顔に発症しました。

 

横紋筋肉種の症状は?

医者

 

横紋筋肉腫の症状ですが、急速に大きくなる腫瘤(しゅりゅう)として発症します。腫瘤は、痛みを伴うこともあり、腫瘤が成長していくと、周囲の他の器官が腫瘤による圧迫を受けて症状が出ることがあります。

 

その圧迫によって、視覚異常、聴覚異常、眼の運動機能の低下、嚥下(えんげ)障害、意識障害等の症状が起こります。

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横紋筋肉腫の原因は?

看護師注射

 

横紋筋肉腫の原因は、実は現在詳しいことは分かっておりません。しかし、複雑な遺伝子の異常が背景にあるとされています。横紋筋肉腫は、さらに細かいタイプに分けることができますが、胞巣型横紋筋肉腫と分類されるタイプの多くは、染色体の配列異常を起こしています。

 

元々遺伝子の異常を背景に持つ疾患にかかっている場合、発症しやすいという報告があります。(神経線維腫症、リ・フラウメニ症候群等)

 

横紋筋肉腫の治療法は?

看護師注射

 

横紋筋肉腫の治療法は、他のがんと同様、手術、抗がん剤、放射線治療を組み合わせるのが一般的な治療法です。

 

最初に発生した部位から転移したことがはっきり分からなくても、悪性の細胞が体中に広まっていることが多いので、手術に先立って、まずは抗がん剤治療を行うことが一般的です。

 

四肢に発生した場合は、腫瘍の周りの正常な組織を含めて大きく切り取る広範切除術を用いて手足を切断せずに治療することが一般的です。以前は切除術が行われていましたが、ほとんどの症例でその必要がなくなりました。

 

放射線治療は、体内に腫瘍が残っていて手術が難しい場合、リンパ節への転移がみられる場合に行われます。

 

まとめると、横紋筋肉腫の治療は、抗がん剤→手術、場合によっては放射線治療という感じですね。

 

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横紋筋肉種の5年生存率は?

女性

 

あなたも聞いたことがあると思いますが、がんでは「5年生存率」という言葉がよく使われています。5年生存率の意味を誤解している人も多いので、ここできちんと正しい意味を理解しておきましょう。

 

5年生存率とは、がんの治療を開始してから5年後生存している人の割合のことを言います。ただし、この中には再発せずに生存している人と、再発したけど生存している人が含まれています。

 

ここが誤解しやすいポイントですね。「がんの治療を開始して5年後、再発したor再発していないに関わらず生存している人の割合」です。

 

アメリカでは、横紋筋肉腫の5年生存率は60%~70%ということです。治療研究によって向上しているようですが、転移している場合の5年生存率は30%にも満たないという結果になっています。

 

日本では、以前は治療経験が少なく、グループ研究がなかったため、アメリカよりも治療成績が及ばなかったようですが、2005年からは大規模なグループ研究が開始され、治療成績は向上してきているようです。

 

まとめ

  • 横紋筋肉腫(おうもんきんにくしゅ)とは、小児に発生する代表的な悪性腫瘍(がん)のひとつ。
  • 横紋筋肉腫の症状は急速に大きくなる腫瘤(しゅりゅう)として発症し、腫瘤による圧迫で、視覚異常、聴覚異常、眼の運動機能の低下、嚥下(えんげ)障害、意識障害等の症状が起こる。
  • 横紋筋肉腫の原因は、詳細は不明だが、複雑な遺伝子の異常が背景にある。
  • 横紋筋肉腫の治療法は、他のがんと同様、手術、抗がん剤、放射線治療を組み合わせるのが一般的な治療法。
  • 横紋筋肉腫の5年生存率は60%~70%。

 

いかがでしたか?

 

私はこれまで横紋筋肉腫という言葉は全く聞いたことがありませんでした。以前より5年生存率は改善されています。しかし、原因が複雑な遺伝子が背景にあるとはされているものの詳しい原因はまだ分かっていません。

 

今後、医学が発達して、完治が容易になっていけばいいなと思います。最近思うのが、どこかの大学の研究で〇〇に成功したとか、〇〇を発見したということで、医療への実用化が期待されるとかニュースで見ますが、実用化されたというニュースは全然見ない気がします。

 

やはり実用化に至るまでには、色々な過程を経て、効果や安全が保障できる状態にならないとダメなんでしょうね。

 

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